갑자기 온몸에 힘이 빠지는 모야모야병

 

정의

 

모야모야병은 특별한 이유 없이 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 모야모야병이라고 합니다. 뇌의 앞쪽으로 가는 주된 혈관인 내경 동맥의 끝 부분이나, 중대뇌동맥, 전대뇌동맥의 시작부위가 좁아지거나 막혀서 발생하게 되고, 그로 인해 피가 모자라게 된 부위에서 가느다란 혈관들이 자라서 들어갑니다. 모야모야병명은 일본말로 "담배연기가 모락모락 올라가는 모양"이라는 의미로 뇌혈관 촬영에서 그물 모양의 가느다란 혈관들이 연기가 올라가는 형태로 보인다고 하여 붙여진 이름입니다. 한국과 일본, 동아시아 국가에서 많이 발생하며, 서양국가보다 발병률이 약 10배 이상 높습니다. 남성보단 여성에게서 2배 정도 발병률이 높으며, 약 15%의 환자가 가족력을 보이고 있습니다. 발병 연령은 10세 이하와 30~40세, 이렇게 두 연령층이 있는데 특히 7~9세 사이의 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고 30대 성인에서도 많이 발견되고 있습니다.

 

증상

 

증상은 발병시기에 따라 큰 차이가 있습니다. 소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지게 되면서 일시적인 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 나타납니다. 감정이 격해지거나 울거나, 뜨거운 음식, 매운 음식을 먹었을 때도 호흡이 가빠지면서 뇌혈관의 폐색증상이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타납니다. 수 분정도 증상이 지속되다가 회복이 됩니다. 만약 증상이 회복되지 않고 한시 간이상 지속이 된다면 뇌경색이 발생할 수 있으니 의심해봐야 합니다.

아침에는 두통이나 구역감, 구토 증상이 동반되기도 하나 한두 시간 쉬게 되면 증상이 호전됩니다.

 

진단법

증상이 의심이 된다면 CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등의 영상학적인 검사로 진단을 하게 됩니다. 가장 흔히 이루어지는 검사는 MRI로 의심이 되는 경우에는 진단을 목적으로 MRI를 촬영하게 됩니다. 정확한 진단이나 수술을 하기 위해서는 뇌혈관 조영술이 필요하게 됩니다.

 

치료

 

치료의 시기와 여부를 결정하는 데에는 환자의 나이, 증상과 병의 진행정도가 중요합니다. 나이가 어릴수록 질병의 진행이 빠르므로 조기에 치료를 시작해야 하고, 소아나 청소년의 경우에는 증상이 심하고 진행하려는 경향이 보이므로 병을 진단받았다면 치료를 받는 것이 원칙입니다. 성인의 경우 무증상인 경우에는 치료하지 않고 경과관찰을 하는 경우가 많으나 증상에 따라 예방적 수술을 하기도 합니다. 일과성 뇌허혈이나 뇌경색등이 유발된 직후에는 내과적으로 약물치료를 먼저 시행하여 증상을 완화시킨 후에 우선적으로 뇌를 보호하는 치료를 합니다. 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타난다면 수술적 치료가 우선적으로 고려됩니다. 수술적 치료는 뇌혈류를 증가시키기 위해 정상혈관과 이어주는 것으로 직접 혈관 문합술, 간접 혈관 문합술 그리고 병합 혈관 문합술이 있습니다. 성인에게는 주로 직접 혈관 문합술이 사용되고 있으며, 측두동맥과 중대뇌동맥을 이어주는 수술이 대표적입니다. 간접 혈관 문합술은 전두부와 양측 측두부의 간접 혈관 문합술을 시행하며, 소아에게서 결과가 좋고 합병증이 적어 많이 시행하는 수술입니다. 수술은 1차 수술을 마친 후 2~4개월 정도 경과를 관찰한 후에 전반적으로 뇌기능 및 뇌혈관 검사를 시행한 후 2차 수술을 하게 됩니다. 수술 후 최소 4~5년간 병원에 정기적으로 검진을 받아야 합니다